正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小雨(化名)在吃了一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没(méi)留意到,孩子(háizi)食用的坚果里混有蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天(duǎnduǎnjǐtiān)可怕的变化发生(fāshēng)了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(顺德区妇幼保健院)了解到,日前,该院收治了一名特殊的(de)转院儿童小雨,该名(gāimíng)儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病(cándòubìng),引发了溶血危象。幸运(xìngyùn)的是,经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时,小雨被转入(zhuǎnrù)该院的儿童重症医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因(yīn)蚕豆病引发(yǐnfā)的溶血危象。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的双眼仿佛蒙(méng)上(shàng)金箔,失去神采;此外,排出的尿液(niàoyè)如同酱油(jiàngyóu)。更危险的是,小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前(qián)尿液颜色为浓茶色
随即,该院启动(qǐdòng)多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症医学科医护(yīhù)团队立刻展开紧急救援。
经过医护的抢救(qiǎngjiù),这个勇敢的小生命最终转危为安。
治疗(zhìliáo)后尿液颜色恢复正常
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊(jiēzhěn)过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生(yīshēng)初步怀疑他是溶血性贫血,询问孩子(háizi)的病史,家属却说他平时很健康,从未出现类似情况。进一步询问后,医生得知孩子发病前两天食用(shíyòng)过蚕豆,且孩子的表哥患有(huànyǒu)G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病(cándòubìng)。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血危象是(shì)什么?
蚕豆病,学名“红细胞(hóngxìbāo)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(tuōqīngméi)(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病,表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于(shǔyú)先天性代谢异常。
简单说:在正常情况(qíngkuàng)下,G6PD酶是红细胞的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定。然而(ránér),蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了(le)蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对(duì)毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂(fēngkuáng)进攻(jìngōng),导致红细胞大量破裂(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化,就发展成要命的(de)溶血危象。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命(shēngmìng)。
院方表示,溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血,因红细胞(hóngxìbāo)像雪崩一样减少,身体(shēntǐ)各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时可能“罢工”(心衰);二是(èrshì)变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物(chǎnwù))在体内疯狂堆积(duījī),皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号”,例如头痛欲裂、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐,啥也吃不下,肚子还像被刀(dāo)绞一样剧痛(jùtòng),畏寒(wèihán)、高烧甚至全身衰竭(shuāijié),脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶或(huò)酱油色,这就是大量血红蛋白被“冲”出来(chūlái)的证据,需要被重视。
这些人最易被“盯上(dīngshàng)”
那么哪些人会被(bèi)这(zhè)一恶疾“盯上”?院方表示,10岁以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性(nánxìng)只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要注意,因该疾病(jíbìng)约40%患者有家族史,若家里有人得过(guò)蚕豆病,其他成员(尤其(yóuqí)男孩)是“高危人群”,必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病的特征,相对于我国(wǒguó)北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达(kědá)20%(全国(quánguó)的发病率(fābìnglǜ)约为4%~5%)。
蚕豆病如何(rúhé)预防和治疗
从目前对于蚕豆病的研究来看,没有特殊(tèshū)治疗方法,只有进行有效(yǒuxiào)预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等并发症(bìngfāzhèng)的有效方法,在国际(guójì)上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都(dōu)在对新生儿进行该病的筛查,具体方法(jùtǐfāngfǎ)就是出生后48小时采集足跟血,对G6PD酶活性(huóxìng)进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能让患有蚕豆(cándòu)病的孩子吃蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是(dànshì)(shì),G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要(xūyào)注意的是,蚕豆摄入(shèrù)有许多种途径,进食生熟(shēngshú)、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意要少吃苦瓜(kǔguā)、花生和一些豆类,因为患有该病的人(rén)红细胞的还原性被破坏,病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化(yǎnghuà)性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病,所以(suǒyǐ)要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心,一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用,如我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚(duìyǐxiānānjīfēn)等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用(shǐyòng)(shǐyòng)。还有含(hán)萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生严重溶血,及时(jíshí)输血则是最(zuì)重要的缓解方法。此时,红细胞会在患病后溶解(róngjiě)破裂,不能继续正常工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防”办法就是及早(jízǎo)筛查与预防,患者在日常生活中,避免食用(shíyòng)与蚕豆相关的食物,以防意外发生。
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来源:中国新闻网综合(zōnghé)广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报、福州(fúzhōu)卫生健康
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